室管膜瘤什么病？室管膜瘤有哪一些类型？

  室管膜细胞是中枢神经体系(CNS)中发现的四种神经胶质细胞之一。其基本功用是排泄、循环和保持充溢中枢神经体系脑室的脑脊液(CSF)的稳态。

  室管膜细胞是中枢神经体系(CNS)中发现的四种神经胶质细胞之一。其基本功用是排泄、循环和保持充溢中枢神经体系脑室的脑脊液(CSF)的稳态。脑脊液在维护大脑免受休克、支撑养分运送和废物铲除方面发挥着许多及其重要的效果。室管膜细胞使用细胞外表称为纤毛的能动的毛发状突起使脑脊液循环经过脑室。室管膜细胞中的水通道蛋白担任在血液和心室之间双向运输水。这些功用关于CSF的构成和保持CSF稳态是必不可少的。当室管膜瘤开展时，它会阻止脑脊液的活动并添加颅内压。因而，室管膜瘤的首要症状是头痛、厌恶、吐逆或婴儿头部忽然增大。室管膜瘤是一种稀有的肿瘤，一般产生在颅脑室体系或脊髓。它占一切颅内肿瘤的2-9%,占儿童脑肿瘤的12%。这是一种具有搬运潜力的部分侵袭性肿瘤，导致毁灭性和可怕的儿科疾病。它触及中枢神经体系的三个首要解剖部分(幕上脑、后颅窝和脊髓)，影响成人和儿童，在儿童中发病率较高。这些肿瘤或许在中枢神经体系的脑室体系和脊髓的任何地方构成。但是，这些肿瘤或许因患者的年纪、性别和发病的安排学部位而异。依据室管膜瘤的方位，大约60%的室管膜瘤坐落幕下，而40%坐落幕上。大约94%的幕上室管膜肿瘤大于4 cm，而大多数幕下室管膜肿瘤小于幕上室管膜瘤，室管膜瘤在男性比女人更常见，份额为1.77:1。

  依据世卫安排的攻略，室管膜瘤有三个亚型，别离表明为I级、II级和III级。I级更简单发现和医治，尤其是在成人中。二级和三级是惯例型，三级比那些更有攻击性。它显现了广泛的安排坏死以及搬运。放射状胶质细胞(RGC)骤变被认为是室管膜瘤的开始来历，染色体异常在室管膜瘤的开展中也起着及其重要的效果。室管膜瘤的播散，占11.4%，影响神经外器官，如肺、肝和肾。磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)都用于确诊室管膜瘤。MRI一般被用作首要的确诊程序，以取得更好的对比度和图画质量。总的来说，化疗、放疗和手术是室管膜瘤最常见的医治办法。手术和放疗被认为是首要的医治办法，而化疗有一些局限性。患有室管膜瘤的儿科患者具有较高的发病率；因而，室管膜瘤的医治是一个真实的应战。在曩昔的几十年里，室管膜瘤的医治取得了明显的开展。虽然手术和放射医治是首要手法，但医治计划因国家而异。分子生物标志物或许提醒一种新的办法，依据分级体系区别各种症状。此外，遗传和转录组学研讨之后发现了新的信息。因而，临床办理仍然是困难的。本研讨企图回忆和总结室管膜瘤的安排病理学特征、确诊、预后和或许的有用医治办法。

  脑瘤有几种类型。依据世界卫生安排(世卫安排)2016年的分类，室管膜瘤传统上分为三种安排病理学亚型，包含世卫安排I级(粘液状室管膜瘤，室管膜瘤下)，世卫安排II级(室管膜瘤)，世卫安排III级(间变性室管膜瘤)，世卫安排II级或III级(热拉交融阳性)。

  粘液状室管膜瘤是一种成长缓慢的低度恶性肿瘤，约占室管膜瘤的10%。黏液状室管膜瘤是一种稀有的肿瘤，坐落脊髓圆锥、马尾和终丝。它首要产生在均匀岁数为36岁的青壮年。安排病理学特征被认为是肿瘤细胞以状突起的方式摆放在血管化的粘液基质中心周围。此外，已知粘液状室管膜瘤表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)。现已发现具有胸膜和肺搬运的粘液状室管膜瘤患者的血液中表达十分高水平的GFAP。GFAP在临床神经病理学中用作规范免疫安排化学符号，以判定神经胶质肿瘤分解和神经胶质增生。

  室管膜下瘤在脑室邻近成长缓慢，约占一切室管膜瘤的8%。室管膜下瘤首要见于中年人而非儿童，虽然性别和年纪与该疾病的预后无关。室管膜下瘤是一种可以按捺脑脊液动力学的脑室内肿瘤，依据放射学查看成果，室管膜下瘤最常见于第四脑室(50-60%)，也见于侧脑室(30-40%)、第三脑室或脊髓中心管(偶然)。世卫安排ⅱ级室管膜瘤或许在任何年纪沿着脑室或脊柱呈现，大约60%的室管膜瘤最常产生在坐落后颅窝的第四脑室。约30%首要呈现在坐落幕上方位的侧脑室或第三脑室，其他10%发现于脊柱。在儿童中，一般在后颅窝发现肿瘤，而在30至50岁的成人中，一般在脊椎方位检测到肿瘤。

  室管膜瘤包含以下四种安排学变异:细胞型室管膜瘤、通明细胞型室管膜瘤、状室管膜瘤和扁平细胞型室管膜瘤。细胞性室管膜瘤是一个现已重新世卫安排2016规范中消失的术语，被归类为经典或间变性或归于热拉交融阳性亚型。细胞性室管膜瘤是一种常见的髓内亚型，但其发病率很低。细胞性室管膜瘤的特征是由假玫瑰花结组成的细胞过多，而不是真实的室管膜玫瑰花结。通明细胞室管膜瘤由具有少突胶质细胞表型和核周晕的细胞组成。这种变异与更差的预后相关。状脑瘤是一种稀有的脑瘤，在大脑中比在脊髓中更常见。状室管膜瘤的特征是由单层或多层立方细胞组成的状结构。此外，观察到它具有免疫安排化学特征，包含假玫瑰花结和无基底。

  tanycytic室管膜瘤是一种稀有的源于tanycyte的亚型，一般坐落脊髓而不是大脑。这种肿瘤的开展是一个细长细胞的活动进程，缺少典型的室管膜玫瑰花结和含糊的血管周围玫瑰花结。A热拉经过2016年世卫安排中枢神经体系肿瘤分类更新，交融阳性室管膜瘤被识别为世卫安排II或III。热拉交融阳性亚型约占儿童和成人幕上室管膜瘤的70%。这热拉交融阳性亚型最常见于C11orf95-RELA交融，导致NF-κB途径的组成型激活。世卫安排III级间变性室管膜瘤是一种变异肿瘤，约占一切室管膜瘤类型的8.6%至11.5%。间变性室管膜瘤首要见于婴儿和儿童的后颅窝，这是一种恶性肿瘤，与其他类型比较，它在脑底部成长更快，在脊髓中很少成长。据报道，这些肿瘤与后颅窝肿瘤的不良预后相关，由于它们具有较高的增殖性和侵袭性。